La
progresión de la enfermedad suele ser lenta, pasando entre 15 a
20 años desde el inicio de los síntomas hasta la
defunción.
Contra más precoz sea el inicio de la enfermedad, más rápida suele ser la progresión.
Actualmente,
aunque hay líneas de investigación abiertas muy
prometedoras, no existe tratamiento para esta enfermedad.